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Osteogênese Imperfeita e a Escoliose.

Já é hora de refletir sobre a literatura, dizem os autores de um novo artigo de revisão sobre Osteogêneses Imperfeita (OI).


Legenda fornecida abaixo do artigo. / Cortesia de Jornal da Academia Americana de Cirurgiões Ortopédicos.

Pesquisadores do Departamento de Ortopedia do Hospital infantil Nemours / Alfred I. duPont em Delaware, investigaram na OI, casos de múltiplas fraturas, baixa estatura e escoliose.
Suken A. Shah, MD é chefe de divisão do Centro de Escoliose e Coluna de Nemours.
Ele disse, "Nós sentimos que precisávamos fazer uma revisão completa com a descrição dos problemas e desordens da coluna vertebral em crianças com osteogênese imperfeita, e isso era necessário neste momento.
Não há novas atualizações em ortopedia sobre isso e as que existem foram escritas em 15-20 anos, apesar de todas as novas informações em saúde óssea, genética e técnicas cirúrgicas.
Muitas famílias vieram ao nosso centro buscando tratamento para condições espinais devido à OI, depois que médicos em sua área os aconselharam que suas condições eram muito complicadas ou arriscadas demais para cirurgia".
"Crianças com OI devem ser monitoradas. A escoliose pode progredir durante o surto de crescimento e tornar-se bastante grave muito rapidamente, afetando sua função pulmonar e qualidade de vida. As técnicas de fusão tradicionais estavam repletas de complicações, então meus colegas e eu
desenvolvemos um protocolo multimodal para tratar essas crianças com sucesso ".
Quando se trata de patologia lombossacral nesses pacientes, Dr. Shah observou: "Esta é uma doença rara e exames de Raio X não ilustram a patologia óssea muito bem. Os médicos precisam estar melhor equipados com informações e "o que observar".
"Bisfosfonatos são geralmente eficazes na diminuição da frequência de fraturas e melhoram a densidade óssea.
Existem evidências de que a terapia com bifosfonatos pode diminuir o risco de progressão da escoliose. Pacientes com IO severa devem ser rastreados quanto à deformidade espinhal e problemas na junção cranio cervical, como invaginação basilar.
Novas técnicas de instrumentação de parafuso pedículo e aumento de parafuso pode ser usado para tratar a escoliose grave nesses pacientes para melhorar a dor, função pulmonar e qualidade de vida.
"Curvas rígidas em pacientes com ossos ruins precisam ser abordadas cuidadosamente.
A gestão e o posicionamento das vias aéreas são importantes; A curva precisa ser mais flexível, geralmente com liberação de costelas e osteotomias.
Correspondência do implante com o osso da criança é a chave para o sucesso: vários locais de fixação com parafusos pediculares, às vezes aumentados com cimento ósseo e fixação secundária, resulta em melhor correção, evita a falha do implante e geralmente consegue a fusão estável.
"Mais pesquisas para estudar os resultados relacionados ao paciente após a cirurgia de escoliose nesta população precisa ser realizada.
 Indicações e melhores práticas de cirurgia cranio cervical precisam ser descritos. Esforços para melhorar a fixação óssea, otimizar o tratamento da dor após a cirurgia da coluna vertebral e reduzir as complicações estão em andamento em nosso centro também.


Legenda da Imagem: Radiografias de PA (A) e laterais (B) demonstrando osteogênese imperfeita severa em um menino de 16 anos com curva torácica, curva toracolombar de 115º e obliquidade pélvica substancial. As radiografias de PA (C) e laterais (D) obtidas 2,5 anos pós-operatório demonstram a fusão espinhal de T1 para o sacro com parafusos pediculares de cimentação e fixação pélvica.

Orthopedics

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